NÖROBLASTOM

NÖROBLASTOM

NÖROBLASTOM

Nöroblastomlar kötü huylu solid (katı)‎ tümörlerdir. Bunlar sempatik sinir sistemi‎nin kontrolden çıkmış ilkel hücre‎lerinden ortaya çıkarlar. Sempatik sinir sistemi kalp atışı, kan dolaşımı, bağırsak ve mesanenin (idrar torbası) işlevi gibi vücudun istem dışı fonksiyonlarının yönlendirilmesinden bir sistemdir. Nöroblastomlar sempatik sinir dokularının bulunduğu her yerde ortaya çıkabilirler. En sık görüldükleri yerler böbreküstü bezi dokusu‎ ve omurganın her iki tarafındaki sinir ağlarındaki trunkus sempatikus‎ isimli alanlardır. Trunkus sempatikusun tutulduğu durumlarda, nöroblastomlar omurganın her iki tarafında ve herhangi bir bölgesinde belirebilirler. Örneğin karın, kalça, göğüs ve boyunda nöroblastomlar oluşabilir. Vakaların çoğunda (yaklaşık %70 kadarında) tümörler karın bölgesinde belirmektedir, buna karşın tümörlerin yaklaşık beşte biri göğüs ve boyun bölgelerinde görülmektedir. Nöroblastomların bazıları oluştukları yerle sınırlı kalmaktadır, bazıları ise kendilerine yakın lenf düğümleri‎ne (lenf bezlerine) sıçramaktadır. Bazı hastalarda kemik iliği‎nde, kemikte, uzaktaki lenf düğümlerinde, karaciğerde veya ciltte, nadiren de beyin‎de veya akciğerde hastalıklı hücreler yani metastazlar belirebilmektedir. Nöroblastomların kendilerine has bir özelliğide, spontan olarak kendiliklerinden küçülüp ortadan kaybolabilmeleridir. Çocuk ve gençlerde görülen tüm kanserlerin hemen hemen % 7 kadarını nöroblastomlar oluşturmaktadır. Nöroblastom hastalığının seyri hastadan hastaya değişiklik gösterir. Hastalık seyri özellikle tümörün büyüme şekline ve tanı anında hangi hastalık evresinde olduğuna bağlıdır. Bazı hallerde nöroblastom tanı anında kendi bulunduğu yerle sınırlı olabilir, öte yandan etrafındaki dokulara ve lenf düğümlerine de sıçramış olabilir ve hatta daha uzaktaki organlara da yerleşmiş olabilir. Hastalığın tanısı kesinleştikten sonra tedavisi her hastaya özgü bir şekilde planlanmalıdır. Nöroblastom hastalarının tedavisi genellikle ameliyat (cerrahi girişim) ve kemoterapi kombinasyonundan oluşur. Bu tedaviden sonra hala aktif tümör dokusu kalırsa, tümörlü bölgenin radyoterapi (ışın tedavisi) yoluyla ek tedavisi yapılır. Hastaların bir kısmında sadece tümörün dikkatle gözlenmesi yeterli olmaktadır (tümörün olası kendiliğinden küçülmesini görebilmek amacıyla). Tümörün kendiliğinden gerileyip gerilemeyeceğinin izlenmesi için önce bir örnek alınıp histolojik ve moleküler genetik‎ incelemesi yapılır. Bunu düzenli diğer tetkikler (ultrasonografi‎, tümör belirteçleri‎, manyetik rezonans tomografisi‎ (görüntüleme) takip eder. Böylece hastalığın seyri kontrol altında tutulur.

Bu operasyon genel anestezi altında ameliyathanede gerçekleştirilir. İşlem genellikle kitlenin bulunduğu bölgenin temizliği ile başlar. Bu bölge üzerine bir kesi yapılarak kitle üzerine düşülür. Eğer kitle total olarak çıkartılabilecekse çevre dokulardan kanama kontrolü yapılarak ve parçalanmasına müsaade etmeden çıkartılır. Gerekli durumlarda lenf bezleri de temizlenir. Eğer kitle karın içerisinde bölgesel olarak yayılım göstermişse ve total olarak çıkartılması imkansızsa biyopsi alarak işlem sonlandırılır. Kemoterapi ve radyoterapi gibi diğer tedavi seçenekleri üzerinde durulur. 

Operasyonun süresi tahmini olarak 2-6 saat arasında veya daha uzun süre olabilir. Başarı şansı ise hastanın yaşına, kitlenin yerleşim yerine, tümörün olgunluk derecesine ve biyolojik yapısına bağlıdır ve değişkenlik gösterir. 

Bu ameliyat sonrasında kötü huylu olma ve uzak organlara sıçrama olasılığı olan kitle çocuğunuzun vücudundan uzaklaştırılmış olacak ve yaşam süresini uzatacaktır. Bu tedavi yöntemi aynı zamanda, pelvis ve karın içi yerleşimli tümörlerin çevre organlara bası yaparak çocuğunuzun yaşam kalitesini ve hayati fonksiyonlarını bozmasının önüne geçecektir. Ancak tedavi  edilmeyen durumlarda  hastalık aynen devam edecek, kitle zaman içerisinde büyüme gösterecek, hatta uzak organlara sıçrama (metastaz) yapabilecektir. Bu durum ise kaçınılmaz olarak hastanın ölüm riskini arttıracaktır.